2019年4月17日，我们即将迎来第31个世界血友病日，今年的主题是“伸出援手—关心的第一步”（REACHING OUT  THE FIRST STEP TO CARE）。

　　血友病

　　1什么是血友病？

　　血友病是一种由基因异常引起的终生性疾病。由于血液中生来便缺失一种叫“凝血因子”的蛋白质，血友病患者的血液不能正常凝固。因此，患者一旦发生出血，就很难止住，以致危及生命。

　　这种疾病会在家族中遗传，男孩和男人最可能发生血友病，女孩或女人中则比较罕见，尚无治愈方法，但可采用不同的方法进行管理。

　　2血友病有什么症状？

　　有的从出生开始就有症状，另一些(尤其是轻度血友病患儿)则在成长过程中缓慢出现。

　　轻度血友病患者在受伤或手术后的出血量一般多于常人，生活中还可能无缘无故的出血。出血通常发生在关节中，最常受累的是踝关节、膝关节和肘关节。出血会造成关节疼痛、肿胀、僵硬和活动困难。随着时间推移，这种反复出血会使得关节功能产生永久性的损伤。

　　身体其他部位也会出血，包括：便血、尿血、腹痛(因出血流入腹壁)、瘀斑或肌肉出血、脑部或脊髓出血。中枢神经系统，呼吸道和胸腔出血是血友病患者致死的重要原因。

　　3有针对血友病的检查吗？

　　有。医生或护士可通过进行不同的血液检测来判断您是否患有血友病。

　　4如何治疗血友病？

　　血友病的主要治疗方法叫做“凝血因子替代治疗”，即为患者输入身体缺失的凝血因子。

　　为避免出血问题，血友病患者应该：

　　●定期到医生处就诊

　　●了解出血的体征和症状，以及如何治疗出血

　　●不要在没有医生许可的情况下使用阿司匹林和布洛芬、萘普生等非甾体类抗炎

　　●对于任何可能造成出血的操作或手术，应提前计划

　　●护理好牙齿并定期到牙科医生处就诊

　　●旅行时携带替代治疗药物

　　注：如果您的孩子患有血友病，您应该告知照料者、日间托儿所或学校，告诉他们要留意哪些症状，以及如何治疗出血。

　　5如果我怀孕该怎么办？

　　存在血友病基因的怀孕女性有可能将该基因遗传给孩子。基因检测可显示您是否存在这种基因。如果存在，医生可采取一些措施来帮助预防问题：

　　●进行超声检查以明确孩子的性别：因为只有男孩才会有发生重度血友病的风险。如果孩子是男性，医生会在临产和分娩期间避免某些可能造成出血的操作。多数情况下，孩子在出生后会接受检查以查明是否存在血友病。

　　●对部分携带血友病基因的女性，医生会检测您的凝血因子水平并为之做好准备。                                                              

　　认识血友病，我们才能更好的预防和保护身边的血友患者，引导他们积极治疗，让我们共同携手，为他们撑起更美好的未来！